Гиперплазия надпочечников — симптомы у мужчин и женщин

болезнь надпочечников

Гиперплазия коры надпочечников представляет собой наследственное (врожденное) заболевание, вызывающее отек надпочечников.

Состояние связано с уменьшением уровня гормона кортизола в крови и повышением уровня мужских половых гормонов (андрогенов) у обоих полов.

Для заболевания доступно лечение, связанное с коррекцией гормонального уровня больного. Иногда рассматривается хирургическая операция, чтобы улучшить внешний вид необычных половых органов у девочек.

Функция надпочечников в человеческом организме

Надпочечники находятся над каждой из двух почек человеческого организма. Каждый надпочечник имеет наружную часть (кору надпочечников) и внутреннюю часть (мозговое вещество надпочечников). Клетки в надпочечниках производят различные гормоны. Гормон является химическим веществом, оказывающим воздействие на различные части тела.

расположение надпочечниковКлетки наружной части надпочечников (коры надпочечников) производят гормоны кортизол и альдостерон.

Количество вырабатываемого кортизола контролируется другими гормонами, называемыми адренокортикотропными гормонами (АКТГ).

АКТГ производится в маленькой железе, которая находится прямо под мозгом (гипофизе). АКТГ переходит в кровь, попадает в надпочечники и стимулирует выработку кортизола.

Клетки коры надпочечников также производят небольшие количества половых гормонов, таких как тестостерон и эстроген.

Формы заболевания

Гиперплазия надпочечников влияет на уровень кортизола – гормона, вырабатываемого надпочечниками. Это генетическое заболевание может быть унаследовано от родителей.

диагностика болезниСуществуют различные его формы:

  1. Классическая – это тяжелая форма заболевания. Есть два ее типа: с потерей соли и без потери соли.
  2. Неклассическая – это более мягкая форма заболевания, также известная как тип гиперплазия с поздним началом.

Тяжелая классическая форма появляется у 1 из 20000 человек. Примерно три четверти заболевших имеют заболевание с потерей соли, остальные больные имеют тип заболевания без потери соли.

От заболевания страдают и девочки и мальчики сразу после рождения, но мальчики, как правило, имеют более серьезные симптомы заболевания.

Более мягкая, не классическая форма болезни является более распространенной. Она затрагивает примерно 1 из 1000 людей.

Причины возникновения

кортизолВ нормальных условиях, АКТГ стимулирует надпочечники производить химические строительные блоки (предшественники), которые производят кортизол.

Существует система обратной связи, которая контролирует производство АКТГ. Скорость высвобождения АКТГ зависит от количества кортизола в крови.

Так как кортизола производится больше, он уменьшает высвобождение АКТГ, тем самым замедляя стимуляцию надпочечников и выработку кортизола, пока возникнет баланс между этими двумя гормонами.

При врожденной гиперплазии надпочечников происходит блокировка в линии, производящей кортизол из предшественников.

В связи с этим, уровень кортизола в крови становится слишком низким, чтобы замедлять высвобождение АКТГ. Это означает, что надпочечники постоянно стимулируется, что вызывает их разрастание (гиперплазия).

Большие количества предшественников накапливается в надпочечниках и просачиваться в кровь. Одним из них является тестостерон, мужской гормон, который проявляет развитие черт мужского типа у заболевших.

Эта блокировка может также вызвать уменьшение производство альдостерона. Снижение уровня этого гормона может оказывать влияние на уровень соли в крови.

надпочечники человекаТакое заболевание как рак надпочечников практически невозможно определить без лабораторных исследований. К счастью, такая патология встречается редко.

Симптомы опухолей надпочечников у взрослых и детей разберем тут.

Наиболее частые заболевания надпочечников и их симптомы рассмотрим далее.

Симптомы гиперплазии надпочечников

Некоторые люди не имеют определенных симптомов заболевания. Другие (в основном люди мужского пола) имеют тяжелую форму болезни, которая может быть опасной для жизни.

Типичные симптомы зависят от типа заболевания и от того, женщина это или мужчина.

Классическая форма

адреногенитальный синдромДевочкам-младенцам, как правило, диагноз ставится вскоре после рождения из-за необычных гениталий.

Клитор может быть больше, чем обычно, а уретра и влагалище могут объединяться с образованием большего отверстия.

Матка и другие женские органы остаются в норме.

Поскольку диагноз ставится рано, новорожденные девочки обычно не имеют серьезных осложнений.

Мальчики-младенцы выглядят нормально, за исключением, того что их кожа может быть немного темнее, чем обычно. Пенис может быть несколько увеличен. Другие симптомы зависят от того, имеет ли мальчик потерю соли или несолевую форму болезни.

Заболевание с потерей соли, если оно является серьезным, может приводить к кризисам потери соли и ребенку может становиться довольно плохо. Кризисы случаются, когда ребенок находятся между 7-14 днем рождения.

У мужчин

рвота у мужчинЗаболевание с потерей соли может провоцировать такие симптомы, как:

  • рвоту;
  • потерю веса;
  • крайнюю усталость;
  • тяжелую потерю жидкости (обезвоживание);
  • коллапс (угрожающее жизни состояние из-за возникших нарушений).

Мальчики с несолевой формой заболевания, как правило, диагностируются при ранней вирилизации.

Это означает, что у них имеются признаки раннего полового созревания, такие как увеличенный пенис или увеличение волос на теле. Заболевание часто определяется в возрасте от 2 до 4 лет.

Однако, как правило, заболевание диагностируется в более позднем возрасте или у молодых взрослых.

При тяжелых формах заболевания, мальчики могут стать половозрелыми в раннем возрасте.

Например, может развиться:

  • ранний лобковый рост волос подмышками;
  • увеличенный пенис;
  • ранний быстрый рост.

Молодой человек может иметь легкую форму заболевания, которая не вызывает никаких симптомов. В этом случае диагноз не может быть поставлен, если он не определяется на более поздних этапах жизни в форме какого-либо другого заболевания.

У женщин

Возможные симптомы у девочек и женщин могут включать:

раннее половое развитие

  • раннее половое развитие – ранний лобковый рост волос в подмышках и ранний быстрый рост;
  • избыточное оволосение в мужском распределении (гирсутизм);
  • отсутствие менструаций в течение нескольких менструальных циклов (аменорея);
  • нарушение менструального цикла (олигоменорея);
  • синдром поликистозных яичников;
  • бесплодие;
  • акне.
Если имеется мягкая форма заболевания, может не возникать каких-либо симптомов. При любой форме заболевания оно может влиять на сексуальность, женщина может стать менее женственной во внешности и поведении.

Диагностика

Анализы крови являются первыми этапом диагностики заболевания. Анализ может показать высокий уровень гормона 17-гидроксипрогестерона.

Анализы крови также может показать, находится ли за пределами нормального диапазона уровень химических веществ в крови.

Например, это может быть низкий уровень натрия или высокий уровень калия. Также возможно наличие низкого уровня глюкозы в крови.

Если имеются сомнения по поводу диагноза, проводится тест АКТГ стимуляции, чтобы измерить, насколько эффективно реагируют надпочечники.

Маленьким девочкам может быть сделано УЗИ органов малого таза, если присутствуют необычно выглядящие гениталии. Это показывает, присутствует или отсутствует матка и выглядят ли необычно почки.

Иногда проводится рентген костей ребенка, чтобы проверить скорость развития скелета (костный возраст).

Если пол ребенка вызывает сомнение, может быть выполнен анализ крови, чтобы исследовать половые гены в одной клетке (тест на кариотип).

удаление надпочечниковПри синдроме Кушинга, доброкачественных или злокачественных опухолях надпочечника часто показано удаление надпочечника. О том, как проходит такая операция, подробно на нашем сайте.

Нужно ли как-то готовиться к УЗИ надпочечников? В этой статье о правилах подготовки к процедуре.

Лечение гиперплазии надпочечников

Глюкокортикоиды. Это стероидные препараты, похожие на кортизол. Кортизол и глюкокортикоиды оказывают различные эффекты на организм, включая регулирование уровня глюкозы в крови. Больным нужен определенный уровень кортизола или глюкокортикоидов, чтобы чувствовать себя хорошо.

дексаметазонОдин из этой группы, гидрокортизон, используется у детей, поскольку он не оказывает существенного влияния на скорость их роста.

Более сильные стероиды, такие как Преднизолон и Дексаметазон, могут быть использованы у взрослых пациентов.

Минералокортикоиды. Это тип стероидов, похожих на альдостерон. Они необходимы, чтобы контролировать концентрацию соли в крови и уровень почечного гормона ренина.

Детям с солевой недостаточностью может потребоваться дополнительная соль (хлорид натрия) в течение первых шести месяцев жизни. Соль особенно важна в жаркую погоду.

Иногда предлагается хирургическое лечение, когда девочка имеет необычные гениталии. Обычно она проводится, когда ребенок очень молод.

Хирургическое удаление обоих надпочечников выполняется очень редко. Операция уменьшает воздействие андрогенного дефицита и предотвращает увеличение веса.

Заключение

Врожденная гиперплазия коры надпочечников является пожизненным состоянием. Тем не менее, если осуществляется ее правильное лечение, прогноз заболевания в основном хороший.

Важно, чтобы у пациента было полное понимание его состояния. Наиболее важным моментом в отношении физического здоровья является консультация с врачом, нужны ли пациенту стероиды в период болезни или хирургического вмешательства.

Видео на тему





Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    8 + 17 =

    ×
    Рекомендуем посмотреть
    Adblock detector