Гипофизарная карликовость — виды и симптомы

карлик

Гипофизарной карликовостью называют задержку физического развития и роста, произошедшую по вине генетики, из-за дефицита некоторых гормонов или по другим причинам.

Гипофизарная карликовость диагностируется, если рост человека находится ниже определенной планки (менее 1,2 метра у женщин и менее 1,3 метра у мужчин).

Встречается заболевание достаточно редко и чаще поражает представителей сильного пола. Причины и симптомы данного заболевания рассмотрим в статье.

Понятие

Под определение «карликовость» или «нанизм» попадают некоторые патологические состояния, выражающиеся в отставании физического развития и роста.

Причем, под отставанием понимаются отклонения от показателей средних норм, характерных для определенного пола, возраста, расы и так далее.

Нанизм выступает в роли самостоятельной генетической болезни либо признака других недугов.

Под гипофизарным нанизмом понимается клинический синдром, который появляется вследствие соматотропной недостаточности гипофиза (относительной или абсолютной). Из-за дефицита соматотропина задерживается физическое развитие, останавливается рост внутренних органов и костей.

По статистике, на 15-20 тысяч здоровых людей приходится один человек, страдающий карликовостью. Причем, у представителей сильного пола заболевание встречается в два раза чаще.

Виды гипофизарного нанизма

Современная медицина выделяет два вида карликовости: с непропорциональным и пропорциональным телосложением. Гипофизарный нанизм является разновидностью карликовости с пропорциональным телосложением.

В свою очередь, гипофизарная карликовость также подразделяется на несколько видов. Она представлена:

  • первичным гипофизарным нанизмом, обусловленным дефицитом соматотропного гормона;
  • гипофизарным нанизмом, при котором уровень соматотропного гормона находится в пределах нормы;
  • гипофизарным нанизмом, который сочетается с пангипопитуитаризмом – состоянием, при котором снижается концентрация циркулирующих гипофизарных гормонов.

Этиология и патогенез

гормон ростаПрактически все формы гипофизарной карликовости являются генетическими и наследуются как аутосомно-рецессивные признаки.

Болезнь может возникать вследствие изолированной недостаточности соматотропного гормона.

Иногда дефицит гормона роста сопровождается снижением продукции иных гормонов (в частности, гонадотропных, тиротропного и адренокортикотропного).

Медицине известны случаи, когда причиной заболевания служил не дефицит соматотропного гормона, а отсутствие его биологической активности.

Карликовость может возникать и в том случае, если гипоталамо-гипофизарный участок поражается инфекциями, травмами, опухолями и процессами сосудистого характера.

Отставание в росте и развитии происходит вследствие перенесенных острых инфекционных недугов, хронических инфекций, неблагоприятных условий внешней среды, ряда наследственных факторов (пристрастие родственников к алкоголю, невысокий рост). Часто задержка объясняется отсутствием полноценного питания, богатого белками, витаминами и минералами.

опухоль гипофизаНебольшая округлая железа под названием гипофиз выполняет важные эндокринные функции в организме человека. Аденома гипофиза — доброкачественное новообразование, течение и клиника которого зависит от локализации и темпов роста опухоли.

Признаки и методы лечения кисты надпочечника разберем в этой теме.

Небольшое новообразование гипофиза обычно называют микроаденомой. Но значит ли, что данная болезнь требует меньшего внимания в плане диагностики и лечения? По ссылке https://gormonexpert.ru/zhelezy-vnutrennej-sekrecii/gipofiz/mikroadenoma-simptomy-u-zhenshhin.html все о данном заболевании.

Симптомы заболевания

Ключевой признак гипофизарной карликовости – отставание больного в физическом развитии и росте. Внешне новорожденные, страдающие нанизмом, ничем не отличаются от здоровых детей. Симптомы заболевания (дефицит массы тела, отставание в росте) обнаруживаются, когда малышу исполняется 3-5 лет. При отсутствии лечения динамика роста составляет не более полутора-двух сантиметров в год.

недостаток ростаЛюдей, страдающим гипофизарным нанизмом, можно узнать по бледной и сухой коже с оттенком синевы или желтизны.

Дефицит гормона роста, замедление обновления клеток – все это приводит к истончению кожи, появлению преждевременных признаков старения.

Что касается подкожной жировой клетчатки, то у разных пациентов она выражена по-своему.

У одних людей наблюдаются признаки истощения, а у других – ожирения (обычно избыточные килограммы локализуются в районе талии). Мышцы у людей развиты слабо, волосы являются сухими и ломкими.

Задержка физического развития выражается в недоразвитии гортани, сохранении присущего детям высокого тембра голоса, а также в уменьшенных размерах внутренних органов. Осмотр ряда пациентов выявляет понижение артериального давления и снижение частоты сокращений сердца. Если заболевание сопровождается нарушением гонадотропной функции, происходит отставание в половом развитии. У женщин такая задержка выражается в развитии аменореи, уменьшении размеров яичников, матки и молочных желез, а у мужчин – в гипоплазии яичек, недоразвитии полового члена.

Если карликовость развивается на фоне глубокого гипотиреоза, хромосомных аномалий или органических повреждений мозга, заболевание сопровождается симптомами поражения психики по типу идиотии/слабоумия.

Если нанизм развивается на фоне онкологии в гипофизе, у пациентов отмечаются некоторые психические расстройства и симптомы неврологического характера.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз, следует обратиться в больницу для:

анализ мочи

  • Сдачи анализов мочи, крови для определения уровня гормона роста. Специалист осмотрит пациента, назначит соответствующие анализы, гормональные пробы. Проводится проба в несколько этапов: сперва определяется исходный уровень гормонов, затем больному дают препарат и повторяют анализ спустя определенный промежуток времени.
  • Определения величины гипофиза с помощью рентгенографии черепа.
  • Рентгенологического исследования костей рук, запястья и грудной клетки, позволяющего определить костный возраст пациента.

Если перечисленных исследований окажется недостаточно, врач может назначить дополнительные диагностические мероприятия, включающие:

  • осмотр окулиста;
  • КТ или МРТ – процедуры, позволяющие увидеть область гипофиза и участки головного мозга, ее окружающие.

Оценка роста человека

Для выявления карликовости и постановки диагноза, необходимо произвести математическую оценку роста. Для этого измеряют рост больного и рассчитывают дефицит – разницу между ростом пациента и средней нормой, которая соответствует его возрастной и половой принадлежности.

Для расчета используется формула, которую схематично можно представить следующим образом: А = В – Вср / delta, где А – искомая величина, В – рост больного, Вср – значение нормального роста, delta – квадратичное отклонение от Вср.

Если полученная искомая величина оказывается меньше трех, врач диагностирует гипофизарную карликовость или нанизм, если больше трех – гигантизм.

Методы лечения

Прежде чем приступить к лечению, необходимо детально изучить состояние пациента.

Если у больного обнаруживается опухоль, ему назначается химиотерапия, лучевая терапия либо хирургическое вмешательство.

Для возмещения «дефицитных» гормонов назначается введение искусственных гормонов роста. По мнению американских специалистов, такая терапия должна проводиться у четверти новорожденных.

Введение средств, включающих соматотропный гормон, проводится каждый день до тех пор, пока не завершится формирование костного скелета (определить, произошло это или нет, можно с помощью рентгенограммы).

Иногда лечение дополняется назначением витаминов и анаболических средств. Ребенок, страдающий гипофизарным нанизмом, должен правильно питаться, т.е. есть энергетически полноценную пищу, содержащую достаточное количество витаминов и белка.

Соблюдение рекомендаций врача способствует заметному увеличению роста (в 1-й год до 10-15 сантиметров, а потом – до 2 сантиметров в год).

Таким образом, гипофизарная карликовость требует обязательного лечения. При появлении первых признаков заболевания необходимо показать ребенка врачу. В противном случае, малыш продолжит развиваться медленными темпами и превратится во взрослого человека с детским телосложением.

признаки микроаденомыВ подавляющем большинстве случаев микроаденома гипофиза носит доброкачественный характер. Последствия недуга у женщин и мужчин — тема следующей статьи.

О методах профилактики диффузного токсического зоба читайте в этой статье. Полезные рекомендации для всех.

Видео на тему




Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

5 × 3 =

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.

×
Рекомендуем посмотреть
Adblock
detector