Гранулезоклеточная опухоль яичника — прогноз и особенности диагностики

Гранулезоклеточные опухоли являются неоднородной группой опухолевых образований, возникающих из гранулярных, около 10 мкм в диаметре, клеток в яичниках.

Образования этого типа являются частью стромы полового тяжа или неэпителиальной группы опухолей.

Прогноз гранулезоклеточной опухоли яичника следует рассматривать на предмет ее злокачественности и обрабатывать опухоль следует тем же образом, что и другие злокачественные образования.

Что представляет собой опухоль?

Гранулезоклеточная опухоль яичника имеет две формы — подростковую и взрослую. Обе эти формы характеризуются вялотекущим ростом, невысоким злокачественным потенциалом и имеют высокие показатели выздоровления.

Система стадирования гранулезоклеточных опухолей такая же, как и при эпителиальных новообразованиях (начальная стадия рака), и наиболее часто эти опухоли встречаются на 1-й стадии.

Пик развития этих новообразований чаще всего приходится на возраст 50-55 лет, но они могут возникнуть в любом возрасте.

Подростковые гранулезоклеточные новообразования сходны со взрослыми, их различия носят лишь гистопатологический характер.

Несмотря на то, что подростковые гранулезоклеточные новообразования обычно встречаются в подростковом возрасте, они также обнаруживаются и у взрослых.

Гранулезоклеточные опухоли различаются по размеру и имеют вид от крошечных пятен до больших масс, в среднем 10 см в диаметре. Опухоли обычно имеют овальную форму и мягкую консистенцию.

Причины, вызывающие ее развитие

С помощью современных исследований ДНК установлено, что 97 % новообразований этого типа содержат одинаковую мутацию в гене FOXP2.

Это соматическая мутация означает, что они обычно не передаются потомкам. Считается, что мутация в гене FOXP2 может быть непосредственной причиной гранулезоклеточных патологий.

Опухоли яичников бывают разными — доброкачественными или злокачественными. Пограничные опухоли яичников считаются наиболее безопасными и имеют хороший прогноз.

С признаками рака яичников вы можете ознакомиться тут.

Подробно о том, как проводится лапароскопия при поликистозе яичников и в чем суть такой операции, читайте в этой теме.

Симптомы протекания заболевания

Функционирующие гранулезоклеточные опухоли производят эстрогены, их избыток может приводить к патологии эндометрия.

Эндометрий — это обильно снабженная кровеносными сосудами внутренняя слизистая оболочка тела матки (мукозный слой), выстилающая ее полость.

Аномальные кровотечения вследствие патологии эндометрия могут быть предлежащим симптомом заболевания.

Клиническая картина развития заболевания зависит от возраста человека.

В постменопаузе новообразование обычно вызывает аномальное по длительности маточное кровотечение во время менструаций (меноррагию), а в некоторых случаях и опасное для жизни внутрибрюшное кровотечение (гемоперитонеум).

В репродуктивном возрасте возможно развитие длительных, неравномерных или чрезмерных и частых маточных кровотечений (менометроррагии, сочетания метроррагии и меноррагии). В некоторых случаях опухоль может остановить овуляцию вовсе.

Если период полового созревания еще не наступил, может быть отмечено раннее его наступление, или в некоторых случаях развиться галакторея — патологическое самопроизвольное истечение молока из молочных желез.

Клинические симптомы заболевания могут включать в себя вздутие живота, так как гранулезоклеточные опухоли, как правило, имеют тенденцию к росту.

Опухоли могут быть болезненными из-за спонтанных их разрывов. В случае разрыва кровоточивость и болезненность могут быть единственным симптомом болезни.

Гранулезоклеточные опухоли могут иметь поздние рецидивы, даже через 30 лет после предыдущего эпизода заболевания.

Диагностика и лечение

Белковый гормон ингибин обычно используется в качестве опухолевого маркера этого заболевания.

УЗИ большинства опухолей показывает крупные твердые или многокамерные образования с более чем пятью гнездами и средним диаметром более 100 мм.

Большинство гранулезоклеточных опухолей умеренно высоко васкуляризированы (наблюдается разрастание их кровеносных сосудов) и часто содержат геморрагические (с повышенной кровоточивостью) компоненты.

УЗИ органов малого таза

С помощью распознавания образов можно классифицировать два шаблона опухолей — с некротическим типом ткани или многокамерный тип твердой массы.

Гистологические исследования в зависимости от диагностических критериев обнаруживают патологии эндометрия в 24-80 % случаях гранулезоклеточных опухолей.

В 20-65 % случаев патологии эндометрия связаны с его гиперплазией, и до 10 % случаев связано с развитием раковой опухоли.

Первичным методом лечения гранулезоклеточных образований является хирургическое вмешательство.

В случаях подозрения на злокачественность до проведения операции необходима оценка сывороточных опухолевых маркеров, включая маркеры CA125, CA19-9, уровни ЛДГ, АФП, бета-ХГЧ и ингибина.

Соответствующее исследование проводится, если любой из этих маркеров значительно повышен.

При рецидивах новообразования или при прогрессировании заболевания применяется химиотерапия и/или лучевая терапия и метод хирургического стадирования (биопсия).

Наблюдение за пациентами в послеоперационном периоде состоит из частых тазовых исследований и оценки опухолевых маркеров (если это применимо), чтобы обнаружить рецидивы как можно ранее.

Результаты этих обследований или лабораторных анализов, говорящие о возможности рецидивов, дополнительно оцениваются с помощью КТ брюшной полости или другими методами диагностической визуализации.

Лучевая терапия для пациентов с распространенной или рецидивирующей опухолью может иметь ограниченную эффективность.

В настоящее время лучевая терапия считается вариантом лечения поздних стадий заболевания, учитывая, что клинический ответ опухоли на воздействие происходит примерно в половине случаев. Вспомогательная терапия, как правило, также проводится с использованием химиотерапии.

Возможна и гормональная терапия опухолей. Применяются прогестины, такие как Мегестрол, снижающие секрецию эстрогенов путем ингибирования производства гонадотропинов гипофизом.

Также применяются аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ) — например, Лейпролид ацетата, и ингибиторы ароматазы, в частности Анастрозол, чтобы уменьшить активность гранулезных клеток, а также в случаях низкой эффективности сеансов химиотерапии.

Антиангиогенный препарат Бевацизумаб может применяться в качестве противоопухолевого средства при множественных видах рака, включая рак яичников.

Его эффективность была доказана в нескольких исследованиях случаев лечения гранулезоклеточных образований в яичниках.

Гранулезоклеточные опухоли не требуют никаких диетических ограничений при проведении лечения или после него. В репродуктивном возрасте подавляющее большинство придаточных масс являются доброкачественными.

В дооперационный и послеоперационный периоды лечения необходимы регулярные консультации гинеколога и онколога.

При хронических жалобах на симптомы опухоли рекомендуются консультации с гастроэнтерологом, чтобы исключить первичный источник этих жалоб перед хирургическим вмешательством.

Заключение

Гранулезоклеточные опухоли составляют около 4 % от всех злокачественных новообразований яичников. Средний период наблюдения при этом заболевании составляет около 6 лет. Общая выживаемость 5 и 10-летнего периода составляет примерно 90 и 80 % соответственно. Показатель рецидивов составляет около 12 %.

Обнаружение заболевания на начальной стадии является наиболее важным прогностическим его фактором. Комплексная постановка диагноза должна фиксировать реальные масштабы болезни и оценивать онкологические результаты более точно для лучшего прогноза исхода болезни.

После рака молочной железы злокачественная опухоль яичника является наиболее распространенной онкопатологией у женщин.

Что такое герминогенная опухоль яичника и насколько она опасна, читайте в этом материале.

Видео на тему

Список используемой литературы

1. Манухин И. Б., Тумилович Л. Г., Геворкян М. А. Манухина Е. И. Гинекологическая эндокринология, клинические лекции. Год издания 2020. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 304с.
2. Баймишев Х. Б. Гинекология и андрология: методические указания для выполнения практических работ. Год издания 2018. Самара РИЦ СГСХА. 106 с.
3. Лекарственное обеспечение клинических протоколов. Акушерство и гинекология. Год издания 2023. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 264 с.
4. Громов М. И., Новиков Е. И., Осипов А. В. Послеоперационное лечение и реабилитация в неотложной гинекологии: руководство для врачей. Год издания 2023. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 176с.